ERJ：肺血管阻力可预测与间质性肺病相关的肺动脉高压病症的死亡率-COMPERA 注册的结果

甲状腺高热(PH)是许多慢性肺部疾病的类似于并发症，相比较是COPD和间质性胃病(ILD)。 在这些情况下，PH 的转变与症状的免除和被害风险的增加有关。 在大多数慢性胃病患儿当中，PH 的瘀血力学轻微相对为轻度至当中度，而一些患儿会转变为重度 PH，目在此以前并不一定为平均甲状腺压 (mPAP) ⩾ 35 mmHg 或 mPAP ⩾ 25 mmHg。 心脏Index −1·m−2。 这些瘀血力学标准是根据技术人员认同加进的，但并非基于有效资料。

在与COPD相关的PH患儿当中，ZEDER 等人近来得出结论，肺甲状腺压力 (PVR)>5WU 是感染率的最强瘀血力学预测高效率，所作建言使用该频率来并不一定这组患儿的轻微 PH。 我们想知道这个频率是否也受限制于患有与 ILD 相关的 PH (PH-ILD) 的患儿。

为了应付这个问题，我们深入研究了来自甲状腺高热一新开始化疗的非常在此之全面性登记所在位置 (COMPERA) 的资料。 举例来说，COMPERA 是一个大规模的基于网络的 PH 登记所在位置，它在此之全面性地收集有关接受 PH 化疗的患儿的相似性、化疗和结果的详细资料。 来自欧洲各国（瑞士、布鲁塞尔、瑞典、的希腊、匈牙利、西西里岛、拉脱维亚、立陶宛、荷兰人、摩尔多瓦、瑞士和英国）的PH当其中心积极参与其当中，将近80%的入组患儿来自瑞典。

COMPERA入选患儿：

1) 2006 年 6 年初 13 日至 2021 年 1 年初 21 日前夕一新诊断为 PH-ILD 的年长患儿；

2) 包含 mPAP ⩾ 25 mmHg 和甲状腺楔压 (PAWP) ⩽15 mmHg 时能用的肝脏力学；

3) 至少一次记录在案的随访。 连续资料以当中位数和第一和第三四分位数（Q1、Q3）说明，界定资料以数量和百分比说明。随访于 2021年4年初30日结束。

在累计日（2021 年 5 年初 1 日），COMPERA 资料库当中登记了 10651 名患儿，其当中 662 名患儿被归类为 PH-ILD。 其当中，213 名患儿因以下情况被排除：孔径参访在此以前 6 个年初以上的 PH 诊断（n=73），年长 15 mmHg 或 mPAP

对 PH-COPD 患儿的深入研究，PVR> 5 WU 是极好的病状累计值，而在我们对 PVR-ILD 患儿的深入研究当中，在 PVR 所在位置碰到了生存者和非生存者彼此之间的最佳辨别 >8 WU。 然而，我们的深入研究还得出结论，随着 PVR> 5 WU，感染率显着增加。 同时，在本深入研究当中未推断出当在此以前基于 mPAP 的慢性胃病轻微 PH 并不一定具有病状含义。 基于这些推断出，同时考虑到本次深入研究和之在此以前深入研究的局限性，我们视为 PVR> 5 WU 应该用于并不一定慢性胃病患儿是否存在轻微 PH。

文章出所在位置：

Olsson KM, Hoeper MM, Pausch C, Grünig E, Huscher D, Pittrow D, Rosenkranz S, Gall H. Pulmonary vascular resistance predicts mortality in patients with pulmonary hypertension associated with interstitial lung disease: results from the COMPERA registry. Eur Respir J. 2021 Aug 26;58(2):2101483. doi: 10.1183/13993003.01483-2021. PMID: 34385266.